肝“糖”宝的饮食指导
糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是一组遗传代谢病,由于基因缺陷导致糖原代谢途径中的酶缺乏或活性降低,使得肝脏、肌肉、心肌等组织内糖原累积,简单理解就是身体的“糖加工厂”出现了问题,对于“糖”宝来说,糖进入体内后却很难取出来用,所以会导致一系列的临床表现,如低血糖、肝脏增大,及其他器官的累及,根据受累的器官和临床表现分为肝糖原累积病(Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ、0型)和肌糖原累积病(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型),目前除了GSD Ⅱ 型(庞贝病)可采用特异性酶替代治疗(ERT)外,其余类型均无特效药物治疗,但通过合理的饮食,可以帮助孩子更好地管理病情,保持健康。
一、生玉米淀粉——肝“糖”宝宝的饮食守护者
1. 生玉米淀粉是饮食治疗和营养管理的重要帮手,它能够使葡萄糖分解和吸收的慢一些,在较长时间内保持血糖的稳定,减缓低血糖的发生。
2. 怎么吃?
年龄:推荐在6~12月龄后再开始生玉米淀粉治疗。
剂量:从小剂量开始逐渐增加,一般每次1.0~2.5g/kg,每日4~6次(需根据食物及血糖值来决定生玉米淀粉的剂量和次数)。
冲调方式:与水为1:2的比例使用凉开水进行冲调,均匀搅拌后服用。
服用时间:两餐之间、睡前和夜间服用,不与正餐一起吃,否则会导致能量摄入过多,使得肝脏负担加重。
如何改善口感:生玉米淀粉的口感不太好,可以适量加入一点不含蔗糖、果糖和乳糖的婴儿配方粉来冲服,避免与高浓度维生素C的果汁混合使用(如柠檬汁),否则生玉米淀粉中的葡萄糖会很快释放出来,造成血糖波动较大。
切记:选用生玉米淀粉,一定要凉开水进行冲调,如果用热水融化,则失去其缓慢平稳释放葡萄糖的作用。
二、配方粉
对于“糖”宝,建议使用不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊医用配方粉,如果出现持续高甘油三酯血症,可以选择富含中链甘油三酯(高MCT)的不含蔗糖、乳糖和果糖的特殊医用配方奶粉。建议少量多次喂养,防止低血糖,6月龄以下小婴儿一般2~3小时喂养1次,如果单次睡眠时间过长时,需及时唤醒小婴儿,监测血糖并喂养。随着月龄增加,可3~4小时喂养1次。
三、食物选择
主食类:选择全谷类(糙米、大麦、燕麦、荞麦、全小麦、高粱、黑米、小米等);避免红薯、甜玉米等食物。
蔬菜类:选择非淀粉类蔬菜:如白菜、菠菜、洋葱、卷心菜、西兰花、黄瓜、芦笋等;少量食用胡萝卜、西红柿、豌豆;可以适量食用土豆,但由于淀粉含量过高,食用时减少相应主食的摄入量。
肉蛋奶类:选择猪瘦肉、牛羊肉、去皮鸡肉、去皮鱼肉、鸡蛋等。奶类选择低脂或者脱脂的牛奶或酸奶。避免动物内脏、肥肉、五花肉、培根等。
食用油:选择植物油,如橄榄油、菜籽油、大豆油、玉米油等。避免黄油、猪油等饱和脂肪含量高的油脂类。
水果类:选择糖含量低的水果,如橙子、柚子、桃、李、杏、枇杷、菠萝、草莓、樱桃、猕猴桃、圣女果等;避免食用苹果、香蕉、梨子、枣子、荔枝、甜瓜、西瓜等糖含量高的水果及蜜饯罐头。水果最好在两餐之间食用,避免在餐前和餐后立即吃水果。
四、烹饪方式
选择蒸、煮、快炒、凉拌等少油、少糖的烹饪方法;避免煎、炸、红烧等烹饪方式。
各种GSD病情复杂,通过良好的饮食管理可有效控制“糖”宝宝的血糖水平,减少代谢紊乱和并发症的发生,也应视具体情况和医生的指导进行个体化的饮食和营养干预。
医生介绍
姓名:葛婷
科室:消化感染科
职称:主治医师
个人简介:上海市儿童医院消化感染科主治医师,毕业于安徽医科大学,硕士学位,现博士在读。毕业后于上海市儿童医院工作至今,具有多年儿科临床和科研工作经验,目前发表论文5篇,其中3篇为SCI论文。
擅长领域:儿童消化系统及常见感染性疾病的诊断及治疗,如消化道溃疡、炎症性肠病、慢性腹泻、便秘、牛奶蛋白过敏,急性胃肠炎,传染性单核细胞增多症;熟悉胆汁淤积性肝炎等肝病的诊治。