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群贤毕至金陵地，共绘先心新蓝图。
2025年4月18日，由中国医药生物技术协会主办，《Congenital Heart Disease》杂志编委会、南京医科大学附属儿童医院、中国医师协会小儿外科医师分会心胸外科学组、中国医师协会心血管外科医师分会先心病学组承办，2025全国先天性心脏病（以下简称“先心病”）外科会议在南京隆重召开。本次会议以“多元、融合、创新、致远”为主题，围绕先心病外科治疗的关键领域展开深入研讨。基于此，“医学界”特邀南京医科大学附属儿童医院莫绪明教授，结合本次大会内容分享前沿观点，深入解读会议亮点及先心病治疗的未来趋势。
六大进展来袭，开拓先心病诊疗新时代
围产期一体化诊疗
莫绪明教授指出：“我国在先心病围产期一体化诊疗方面取得系统性进展。既往诊疗存在的产前诊断与产后治疗脱节问题已通过全周期精准管理得以解决——从胎儿期超声筛查、产前多学科评估，到产后早期干预及手术规划，形成覆盖‘筛查-诊断-治疗-随访’的闭环管理模式。”莫绪明教授指出，该模式提高了先心病手术成功率及患者远期生存率，部分术式效果达国际先进水平。该诊疗模式标志我国先心病诊疗实现围产期一体化，为患者提供更全面的医疗服务。
全生命周期管理
随着医疗需求不断升级，先心病管理已从单一手术治疗转向全生命周期管理。莫绪明教授表示：“过去，心脏外科医生的工作往往在手术成功后就告一段落。然而，随着人们生活水平的提高和对生活质量要求的增加，先心病患者的管理已经从单纯的外科手术转变为全生命周期的管理。”该管理模式构建了覆盖患者全生命周期的管理体系，我国正推进国家层面管理体系向区域辐射，依托数字化平台构建国际最大先心病数据库，为精准诊疗与研究提供全周期数据支撑。
先心病微创化治疗
我国在复杂性先心病治疗中通过技术优化提升手术成功率及患者生存率，而针对非复杂性先心病则推行全面微创化诊疗策略。莫绪明教授指出，“右腋下微创手术”正被推广为非复杂性先心病的标准化术式。这一转变标志着心脏外科从传统术式向“精准微创”的系统性升级，彰显我国在该领域的国际领先地位。
儿童心脏移植与辅助技术
我国近十年在儿童心脏移植及辅助技术领域实现从“零突破”到“自主创新”的跨越式发展。曾一度空白的儿童心脏移植领域，如今手术许可机构及手术量提升；心脏辅助系统研发打破西方垄断，我国的技术开发也已取得积极成果，相关技术应用为终末期心脏病患儿提供新治疗选择。这些突破不仅填补了国内技术空白，更标志着我国在该领域从技术依赖转向自主创新。
肺动脉高压治疗
曾作为我国儿童先心病领域“无解难题”的肺动脉高压治疗，近年因基础研究与设备技术的双重突破迎来转机。目前，肺动脉高压已成为我国小儿心脏外科重点攻关领域，其研究成果不仅为患儿提供了有效治疗手段，更预示着未来在发病机制解析与精准干预技术上的持续突破潜力。
中国先心病诊疗装备
我国先心病外科领域正通过自主创新展现技术硬实力。莫绪明教授分享：“一系列国产仪器设备不仅满足国内诊疗需求，更逐步走向国际市场，覆盖‘一带一路’国家及非洲、南美等地，甚至进入发达国家市场。这一转变标志着我国先心病诊疗装备从‘依赖进口’全面转向‘自主创新输出’。”
儿童先心病诊疗突破：瓣膜技术革新与复杂病例常规化治疗
莫绪明教授强调，我国在儿童先心病瓣膜处理技术与复杂病例诊疗领域实现双重突破：
瓣膜处理技术革新
主动脉瓣置换术量居国际前列，通过技术改良有效延缓患儿瓣膜置换需求并提升手术成功率；此外，二尖瓣、肺动脉瓣等处理已形成系统化诊疗方案，相关研究获“国家2030重大科技专项”支持，构建了从修复到置换的全流程技术体系。这些技术的突破为儿童先心病的治疗提供了更有力的支持。
复杂病例常规化治疗
法洛氏四联症、主动脉缩窄、大动脉转位等曾被视为高难度的复杂先心病，如今在国内三甲医院已实现标准化手术操作；儿童冠状动脉搭桥术、瓣膜置换术等成人化术式的成熟应用，进一步拓展了诊疗适应症，显著改善复杂病例的远期疗效。
2024年，南京医科大学附属儿童医院的心脏团队与多个学科共同合作下应用VenusP-Valve经导管人工肺动脉瓣膜系统为两位小朋友置换了肺动脉瓣膜，术后即刻改善了肺动脉瓣反流情况，减轻了症状，大大提高了生活质量。今年1月，又携手天津泰达心血管病医院，成功实施了国内首例儿童双心室辅助装置（BiVAD）手术，为一名心脏功能严重衰竭的扩心病患儿争取了更多的时间和希望。
除了技术方面取得了长足进步，多学科协作模式的推广也使得患者能够获得更全面、更精准的治疗。例如，在复杂先心病的治疗中，心脏外科、内科、影像科等多个科室紧密合作，能够更好地制定个性化治疗方案。这种协作模式不仅提高了手术成功率，还减少了术后并发症。
先心病围术期营养治疗：破解双重营养不良困境，守护重症患儿预后
莫绪明教授认为，围术期营养管理是先心病，尤其是婴儿先心病患者治疗的核心支撑，其重要性不言而喻。而当前主要挑战表现为双重营养不良问题：
消化功能障碍导致的热量供给不足：小婴儿或接受心脏移植的重症患儿，因胃肠功能发育不全或术后消化吸收受限，无法满足高代谢状态下的能量需求，导致体重不增、低蛋白血症等；
代谢紊乱引发的营养失衡：先心病患儿常因心肺功能异常导致营养素分配失调，进一步加剧免疫低下、组织修复能力减弱，甚至可能降低抗生素治疗敏感性。
针对上述问题，营养管理绝非“辅助手段”，而是贯穿治疗全程的核心环节。莫绪明教授表示，我国已建立精准干预策略：对重症患儿需靶向补充高品质蛋白、短链氨基酸及短肽等易吸收成分，以纠正负氮平衡、增强免疫力；对小婴儿推行“肠内营养优先+肠外营养精准配比”方案，例如通过微量喂养联合谷氨酰胺补充，保护肠黏膜屏障，降低术后感染率。
研究表明，富含中链甘油三酯（MCT）的乳蛋白深度水解配方是一种理想的解决方案。乳清蛋白是吸收利用率极高的优质蛋白，通过体外预消化水解为短肽和氨基酸，短肽改善氮平衡的速度是整蛋白的1.6倍，能加速术后组织修复，尤其适合肠道黏膜受损患儿；同时MCT能够快速提供能量，无需依赖胆盐和胰脂酶的消化过程，减轻了患儿消化道的负担。此外，高卡冲调方式提高能量密度，可以在减少液体摄入的同时满足患儿的能量需求，促进术后恢复。临床研究显示，富含MCT的乳蛋白深度水解配方可改善先天性心脏病患儿的心功能，减轻术后营养不良程度，降低营养风险等级，有效实现生长追赶。
在“一带一路”合作中，我国同步关注欠发达国家困境——当地经济条件与疾病叠加，导致普遍性营养不良，增加先心病手术风险。莫绪明教授团队正通过技术输出，协助构建“基础营养筛查-分段干预-效果评估”体系，推动营养治疗从“对症补充”向“预防 -治疗-康复”全周期管理升级。
小结
2025全国先心病外科会议呈现了我国先心病诊疗多领域突破：围产期一体化实现“筛查-治疗-随访”闭环管理，全生命周期管理依托数字化构建国际最大数据库，心脏移植与辅助技术打破国外垄断等。这些进展通过技术优化与体系整合提升手术成功率及远期生存率，推动诊疗从单一手术向全周期健康维护转型。未来，随着精准营养干预与数字化平台的深度应用，我国先心病诊疗将持续向“精准化、规范化、高效化”迈进，为患儿提供覆盖生命全程的优质医疗保障。
专家简介
莫绪明 教授
教授，小儿心胸外科，国家二级主任医师
南京医科大学及南京大学博士生导师
南京医科大学附属儿童医院名誉院长、小儿心脏中心主任、出生缺陷医学中心主任
享受国务院特殊津贴
学术任职：
中华医学会小儿外学会第五~第九届常委
中华小儿外科学会心胸外科学组第八、第九届组长
中华医学会小儿外科学分会普胸协作组名誉组长
亚洲小儿心脏外科学会第一副主席
国家心血管病专家委员会先心病专委会副主委
国家心血管病专业质控中心专委会外科介入专家工作组专家
全国小儿外科住院医师规培委员会副主委
国家中国医师协会先心外科委员会副主委
江苏省小儿外科学分会主任委员、南京医学会胸心血管外科专科分会主任委员等。
《World Journal of Pediatrics》等多家杂志副主编、编辑，高等学校统编教材《小儿外科学》副主编。南京市科技功臣，中国医师奖获得者，江苏省333领军人才，江苏省135工程医学重点人才等。在Nature Genetics等期刊发表论文200余篇（最高IF29.6），国家科技进步二等奖获得者，同时获教育部及江苏省科技进步二等奖等20多个奖项。多项中国先心病镶嵌技术的最早践行者，国际上首例经皮胸前穿刺心脏缺损封堵术完成者。国内新生儿婴幼儿心脏外科最具影响力的专家之一。中国百强医生、连续六届入选中国先心外科顶级专家TOP10。主持并完成了“漏斗胸外科治疗中国专家共识”，“先天性膈疝修补术专家共识及腔镜手术操作指南”，“小儿膈膨升外科治疗中国专家共识”，“先天性心脏病患儿营养支持专家共识”等多项小儿普胸外科专家共识的制定与发布，中国小儿普胸外科行业规范的主要制定者及中国小儿普胸器械平台的主要创始人。其带领的学科一直保持全国儿童医院心脏外科手术前三名。对推动亚洲小儿心脏外科学会在一带一路框架下的创立与发展、对促进中国小儿心胸外科向标准化和规范化方向的迈进发挥了重要作用。
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