你是否曾有过这样的经历：突然间，一只眼睛完全不能动，伴随着剧烈的头痛？这听起来像是科幻小说里的情节，但这种情况可能真的发生在你或你身边的人身上。今天，我们将深入探讨一种名为托洛萨-亨特综合征（Tolosa-Hunt Syndrome, THS）的罕见疾病，揭示它的神秘面纱。
病例一：李大姐的困惑
李大姐，今年46岁，平时身体健康，最近却遭遇了一系列令人不解的症状。她首先注意到右眼周围疼痛和肿胀，很快，右眼视力开始模糊，伴随着无法移动眼球的恐慌。她尝试了多种治疗，但症状不仅没有缓解，反而加剧了。直到她来到一家专业眼科医院，医生通过详细检查，包括头部和眼部的影像学检查，最终诊断为THS。经过使用皮质类固醇治疗，症状在几天内有了显著改善。
THS的基本认识
什么是托洛萨-亨特综合征？
THS是一种非常罕见的病症，每年每百万人中仅有一例。它的主要特征是反复发作的剧烈眼肌瘫痪，通常只影响一侧脸部，涉及第三、第四、第五、第六颅神经。这些症状源自于蝶鞍、眶上裂或眼眶顶部的非特异性炎症。
临床表现：
剧烈单侧头痛，尤其是眼周疼痛。眼肌麻痹，导致眼睛无法移动。化学性眼睑肿胀（chemosis）和眼部充血。可能伴随视力模糊、复视等视觉问题。 诊断与鉴别
THS的诊断是一个排除性过程，因为它的症状与许多其他疾病重叠。常见的需要排除的疾病包括：
脑垂体肿瘤糖尿病甲状腺病肉芽肿性疾病如结节病血管异常如颈动脉瘤 诊断方法：
详细的病史和身体检查：了解症状的时间、特点。影像学检查：CT和MRI扫描可以显示炎症部位。实验室检查：确保排除其他可能的病因。 病例二：小王的不幸
小王，30岁，年轻有为，正值事业上升期，突然出现左眼疼痛和视力问题。医生在经过一系列检查后，发现他符合THS的诊断标准。幸运的是，通过及时的高剂量糖皮质激素治疗，他的症状在短短几天内得到了明显改善，恢复了正常的生活和工作。
治疗与管理
治疗方案：
首选高剂量糖皮质激素，如泼尼松或甲泼尼龙，通常能够迅速缓解症状。对于顽固性病例，可能需要使用免疫抑制剂或放射治疗。 长期管理：
定期复查以监控症状是否复发。教育患者及时报告任何新症状或症状复发。 托洛萨-亨特综合征虽然罕见，但其对日常生活的影响不可小觑。通过李大姐和小王的病例，我们理解了这种疾病的复杂性和紧急性。关键在于及时诊断和治疗，因为THS对糖皮质激素的反应通常非常迅速和显著。
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参考资料：Qasim B, Siddiqui F, Saleem M, Zohaib M, Khan MK, Siyal NA. Clinical presentation and management of Tolosa-Hunt syndrome: a case report. J Pak Med Assoc. 2025 Jan;75(1):115-118. doi: 10.47391/JPMA.10593. PMID: 39828842.
