小星（化名）是一个爱笑的女孩，今年七岁，这本该是一个无忧无虑的年纪。然而，命运却与小星开了一个残酷的玩笑。
2024年11月14日，学校体检发现小星肝功能异常。随后父母带小星在当地医院就诊，但治疗并未让病情好转。12月17日，情况愈发危急，小星全身皮肤及巩膜黄染，腹痛加剧，同时伴有头晕头痛、发烧、咳嗽流涕等症状。小星父母心急如焚，赶忙将她送到佛山市第一人民医院。
入院后的小星病情迅速恶化。第二天，她就陷入了昏迷状态，全身多器官出血、水肿，还出现了无尿等急性肝功能衰竭的危急情况。病情变化之快，让所有人都为小星捏了一把汗，小星父母更是急得直掉眼泪。
随后，小星被紧急转入儿童重症监护室（PICU）监护治疗。儿科主任带领PICU医护人员争分夺秒地展开了机械通气、血浆置换等抢救治疗。
小星的病情危重且变化迅速，明确病因迫在眉睫。儿科主任凭借着丰富的经验和敏锐的洞察力，在入院后的血清铜蓝蛋白检测中发现了关键线索——小星体内的铜含量严重超标。
在儿童期，这种情况最常见的病因便是肝豆状核变性，即肝脏失去了有效清除铜的能力。随后救治团队迅速启动驱铜治疗方案，经过三天的不懈努力，12月20日，小星终于缓缓睁开了双眼，恢复了意识。
然而，小星的全身皮肤还存在黄疸、出血和水肿等症状，病情依旧严峻。12月25日，肝穿刺活检报告和基因检测结果给出了最终答案——“肝豆状核变性”确诊。此时，紧急肝移植成为了拯救小星生命的最后希望，也是唯一的希望。
幸运的是，虽然小星的父母因血型不匹配无法捐肝，但舅舅的血型匹配可以捐肝，并且他主动要求割肝救外甥女。医务科迅速组织协调，组成了一支由儿科、感染科、肝胰外科、麻醉科、超声诊疗中心等多学科集结而成的生命守护队，为这场高难度儿童活体肝移植手术全力护航。
2025年1月2日，经过近10个小时的艰苦奋战，成功完成了手术。术后3天后，小星便可以进行床上康复运动、看课外书，并逐渐下床活动。1月14日，小星终于康复出院。
据肝胰外科主任介绍，儿童活体肝移植是通过患儿直系亲属捐献部分肝脏进行移植，解决供肝短缺问题。由于手术难度高、风险大及围手术期管理复杂，被称为外科手术“皇冠上的明珠”。国内仅少数医院可以成熟开展。接受移植的儿童各器官发育尚未完善，血管胆管极其细小，最细的动脉直径仅有一毫米，这对手术技术的要求达到了近乎苛刻的程度。手术不仅要确保受体小星的安全，更要保障她舅舅的安全，而且加上小星病情紧急，体型瘦小，这些都是这场手术要克服的难点。
有更多精彩视频和直播！
来源：健康佛山、佛山市第一人民医院
编辑：刘子贤
责编：谢超贤
监审：黄柏琳
