一名47岁女性，因不明原因反复心脏骤停植入ICD，此次因胸痛后再次发生心脏骤停入院。尽管心电图和冠脉造影未发现明显罪犯病变，但患者多次出现室性心律失常，最终通过冠脉内硝酸甘油注射证实为严重多支冠脉痉挛（CAS）。近期，JACC子刊Case Reports杂志报道的这一罕见病例不仅展示了CAS的极端表现——三支主要冠脉同时痉挛导致心脏骤停，还凸显了机械循环支持（VA-ECMO）和星状神经节阻滞在难治性CAS中的关键作用。通过多学科协作和个体化治疗，患者最终成功脱险。一起来看看吧！
来源：心在线
病情简介
一名47岁女性，既往因不明原因反复心脏骤停植入ICD，有哮喘和吸烟史。患者在家发生心脏骤停，心脏骤停前数小时曾出现胸痛。在ICD进行3次电击后被送往急诊科，接受插管及机械通气。
体格检查示身高168cm，体重84kg。血压正常，心率112次/分钟，双侧呼吸音存在，对言语或疼痛刺激无反应。
急诊心电图示窦性心律、心电轴和间期正常，以及下壁ST段抬高（图1A），但在随后的心电图中ST段抬高已消失（图1B）。入院高敏肌钙蛋白T为11ng/L（正常值：<14 ng/L），但1小时后升至19ng/L（阳性变化）。
图1.入院心电图
既往史
患者为重度吸烟者。有3位表亲分别在25岁、35岁和24岁时猝死。
首次心脏骤停发生在3年前。此前偶尔静息时出现胸痛，舌下含服硝酸甘油可缓解。当时造影示右冠状动脉中段40%偏心性狭窄，推测诊断为冠状动脉痉挛（CAS），并予单硝酸异山梨酯每日120mg治疗。因未找到可逆性病因，予植入双腔ICD二级预防。
本次入院前7个月，再次出现胸痛，随后短暂意识丧失并接受ICD电击。药物负荷心肌灌注显像示左心室下侧壁固定性缺损。冠脉造影示右后侧支慢性闭塞，间隔支向左后侧支形成侧支循环，其他冠脉仅轻微管腔不规则（图2）。心脏磁共振成像显示中下侧壁运动减弱，伴有晚期钆增强，未见浸润性疾病。
图2. 首次住院前的冠脉造影
鉴别诊断
鉴别诊断包括冠脉痉挛、急性冠脉综合征、离子通道病、心肌病或心肌炎。
辅助检查
冠脉造影显示无罪犯病变，但左前降支中段新出现40%狭窄（图3），右后侧支小分支慢性闭塞。因低血压使用去甲肾上腺素，未予冠脉内血管扩张剂。
图3.住院期间首次冠状动脉造影
行右心导管检查，结果如图4所示。
图4.右心导管检查
予米力农0.25mg/kg/min，并转入心脏重症监护室。期间监护设备显示有3次心室颤动发作，均通过ICD以40J成功除颤。
治疗过程
根据临床病史和新出现的左前降支狭窄（7个月前未见），考虑主要诊断为CAS。予两种钙通道阻滞剂治疗（硝苯地平10mg口服，每日3次；维拉帕米40mg口服，每日3次）扩张血管，同时予胺碘酮200mg口服，每日2次。
住院第4天，停用米力农，患者意识状态改善并拔管。当晚接受沙丁胺醇雾化治疗时发生无脉性电活动心脏骤停，予重新插管并进行了20分钟心肺复苏（含除颤）。鉴于其血流动力学不稳定，床旁实施静脉-动脉体外膜肺氧合技术（VA-ECMO）。
自主循环恢复后，尽管心电图未显示ST段抬高，但经食管超声心动图显示左心室功能减低，新出现下壁运动减弱。重复冠脉造影示右冠远端100%闭塞，左前降支近端90%狭窄，回旋支近端弥漫性70%狭窄（图5A和5B）。
图5.再次冠脉造影
在左主干和右冠分别注射400mg和300mg硝酸甘油后，右冠闭塞、左前降支和左回旋支狭窄完全缓解（图5C和5D），证实了严重多支CAS的诊断。
重启静脉血管扩张剂治疗，并在C6水平左侧行星状神经节阻滞（0.2%罗哌卡因）以减少交感神经刺激。操作无并发症，且未再发生室性心律失常。胸外科会诊考虑血管扩张剂治疗和星状神经节阻滞后未再发生室性心律失常，决定不进行胸交感神经切除术。
患者于住院第7天移除VA-ECMO，随后于住院第9天拔管并改为高流量鼻导管吸氧。逐渐停用静脉血管扩张剂，过渡到口服地尔硫卓缓释片360mg每日一次和单硝酸异山梨酯120mg每日一次。恢复琥珀酸美托洛尔100mg每日两次，以降低室性心律失常风险。此外，对患者强调了戒烟的重要性。患者于住院第20天出院。
结果和随访
患者于出院一周后在门诊随访。药物依从性良好，未再发生心绞痛。
病例讨论
CAS是由于血管平滑肌自发性过度收缩引起的突然、可逆性血管收缩，导致冠脉管腔狭窄并影响心肌血流。尽管多支冠脉痉挛此前已有报道，但本文报告了一例极端病例，即所有3支主要冠脉同时痉挛，导致心脏骤停并需要启动机械循环支持和星状神经节阻滞。
最初CAS被称为“变异型心绞痛”，临床表现从无症状心肌缺血到急性心肌梗死和猝死不等。心电图表现包括ST段压低，但在1支或多支血管完全闭塞导致的短暂透壁性缺血时，也可能出现ST段抬高。
CAS与冠状动脉粥样硬化有几个共同的风险因素，例如年龄、吸烟和C反应蛋白升高。在CAS患者中，高达75%是重度吸烟者。对CAS患者建议的生活方式改变包括戒烟和避免诱因。长效钙通道阻滞剂是一线药物治疗。对于严重病例，可能需要联合使用二氢吡啶类和非二氢吡啶类药物。长效硝酸盐类药物由于硝酸盐耐受性导致效力降低，仍然是二线药物。非选择性β受体阻滞剂（如普萘洛尔）可能加重CAS，应避免使用。
经皮冠状动脉介入治疗（PCI）在CAS治疗中的作用尚不明确，研究表明球囊血管成形术后CAS复发率较高，但在使用冠脉支架治疗CAS时可能有益。鉴于CAS倾向于在多个部位复发，包括支架段近端和远端，PCI应仅限于伴有动脉粥样硬化性狭窄的病例。此外，左侧星状神经节阻滞和交感神经切除术可作为难治性CAS的有效治疗方法。
结论
本病例展示了一例罕见的严重多支CAS导致反复心脏骤停和心源性休克的复杂临床场景。通过及时的冠脉内硝酸甘油注射、机械循环支持及星状神经节阻滞，患者最终成功脱险。这一病例不仅强调了CAS的潜在致命性，还凸显了多学科协作和个体化治疗在难治性CAS中的重要性。同时，它也提醒临床医生，对于不明原因的反复心脏骤停，CAS应作为重要的鉴别诊断之一，尤其是在吸烟等高危人群中。未来，进一步探索CAS的病理机制和优化治疗策略仍是心血管领域的重要课题。
来源：Multivessel Coronary Artery Spasm. JACC Case Rep. 2025. doi: 10.1016/j.jaccas.2025.103285.
医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。
