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Ⅰ型马德龙综合征继发气管重度狭窄的清醒气管插管一例
张庆玉1 赵凯迪2 李旭东3 金文哲1
1延边大学附属医院疼痛科
2长春肿瘤医院耳鼻喉科
3长春肿瘤医院麻醉科
通信作者：金文哲
Email: jinwz@ybu.edu.cn
患者，男，54岁，170 cm，98 kg，BMI 33.9 kg/m2，因“气喘、活动后加重1年，伴呼吸困难1个月”就诊。患者5年前无意间发现颈部及后颈部肿物，逐渐增大，同年行手术切除，术后病理回报“多发颈部脂肪瘤”。其后颜面及颈部再次肿大，近2年肿物增大平稳，于1年前无明显诱因下出现气喘、活动后加重，颈部活动受限，未系统诊疗，近1个月上述症状较前严重，伴呼吸困难，不能平卧，自行口服消炎药物后未见好转，遂来院就诊。饮食睡眠欠佳，否认基础疾病。吸烟饮酒史30余年，每日约450 g白酒、5支香烟，已戒烟戒酒1年。入院专科查体：HR 100次/分，BP 130/84 mmHg，SpO2 88%～89%，RR 20次/分，鼻导管3 L/min吸氧下SpO2可达95%～97%，美国东部肿瘤协作组（Eastern cooperative oncology group， ECOG）评分1分，颜面口唇发绀，双侧颜面部及颈部弥漫对称性肿大，延至后颈部，双侧均可触及大小约为8 cm×5 cm左右脂肪团块，质软，活动度尚可，无压痛，表面无红肿、破溃，下颌及后颈部可见术痕，愈合良好。辅助检查喉部CT：咽喉部未见明显异常。颈部CT：门齿距离气管狭窄起始处距离约20.4 cm，气管狭窄段长度约3.5 cm，最狭窄处气管横径约为0.4 cm；双侧颈部皮下、气管周围可见大量脂肪堆积。肺部CT：左肺下叶结节影；右肺中叶、下叶及左肺内少许炎症；前纵隔内脂肪间隙增宽；相当于胸2、3椎体水平处气管狭窄（图1）。实验室检查：直接胆红素7.9 μmol/L、间接胆红素17.3 μmol/L，余未见明显异常。诊断为：气管重度狭窄；Ⅰ型马德龙综合征；肺炎；肥胖。该患者气管重度狭窄，呼吸困难伴发绀，不能平卧，拟于全身麻醉下行“喉气管支架成形术”。
麻醉前评估患者张口两横指，Mallampati Ⅳ级，头后仰明显受限，下颌难抬起，无法评估甲颏距离，肥胖，既往有睡眠呼吸暂停症状，面罩通气困难、喉镜检查困难、经口插管困难，常规诱导麻醉插管风险极高，属于困难气道，拟行表面麻醉下保留自主呼吸经鼻纤维支气管镜引导清醒气管插管。嘱患者入室前于病房行利多卡因氧气雾化30 min。患者入室，开放外周静脉通路，取坐位，常规监护，面罩给氧，氧流量10 L/min，HR 98次/分，BP 147/76 mmHg，SpO2 95%，RR 22次/分。与患者沟通并取得配合，1%丁卡因经气雾瓶对口咽腔、舌根进行充分表面麻醉，清理鼻腔分泌物，并用棉签分别蘸取30 mg麻黄碱原液、丁卡因胶浆先后涂抹于右鼻腔。给予舒芬太尼10 μg入壶平稳静脉滴注，选择7.0#加强型气管导管，套入纤维支气管镜，镜体、导管前端及套囊石蜡油润滑，经右侧鼻孔置入纤维支气管镜，轻轻向前推进，寻找会厌、声门，嘱患者吸气时将气管导管前端置入并通过声门，导管口随患者自主呼吸有气流出入、纤维支气管镜确认导管在气管内，接呼吸机监测见PETCO2，提示插管成功。HR 103次/分，BP 145/70 mmHg，SpO2 97%，RR 24次/分，调整插管深度后固定导管、连接储氧袋吸氧，平车转运患者至介入手术室，常规监护，并监测BIS，连接气管导管与呼吸机，设置手动模式，氧流量3 L/min，BP 138/69 mmHg，HR 96次/分，SpO2 97%，RR 22次/分，BIS 98。半卧位下给予丙泊酚150 mg、舒芬太尼10 μg静脉注射，同时氟比洛芬酯50 mg静脉滴注，意识丧失后，取平卧位，设置同步间歇指令通气模式，呼吸机参数VT 500 ml，RR 15次/分，FiO2 60%，适时调整VT与RR，维持PETCO2 35～45 mmHg，术中持续泵注丙泊酚和瑞芬太尼，维持BIS 40～60。麻醉诱导平稳后，常规消毒铺单，数字减影血管造影下观察到气管导管远端位于气管狭窄上端，沿气管导管送入导丝通过狭窄段至右主支气管，循导丝送入推送器至狭窄段，释放长度6 cm、直径1.8 cm支架一枚，位置良好，支架膨胀较理想。手术持续20 min，HR 70～89次/分，BP 125～152/66～78 mmHg，维持SpO2 94%～98%，在释放支架时无明显体动，支架植入后，SpO2可维持在97%～99%。术毕，半卧位清醒后拔管，安返病房，鼻导管吸氧，氧流量1～2 L/min，密切监护。术后当日，患者颜面及口唇红润，平卧后气喘、呼吸困难症状明显缓解，不吸氧状态下，SpO2可维持在92%～94%，除左侧上肢酸麻疼痛外，主诉无其他任何不适。术后第1～2天，主诉无任何不适。术后第3天复查肺部CT提示气管狭窄支架术后改变，较前气管狭窄改善，最窄处位于T2椎体水平，左右内径约为0.6 cm（图2）。患者自觉症状好转，要求出院，上级医师同意后办理出院。
讨论根据Enzi分型［1］，本例患者为肥胖合并Ⅰ型马德龙综合征，颈部脂肪组织弥漫性沉积如“马项圈”，气管及动脉搏动未扪及，影像学检查提示气管重度狭窄、气道不全梗阻，术前可明确评估为可预测的困难气道，患者已出现发绀、呼吸困难，随时有缺氧或窒息的风险，亟需临床紧急干预。气管内支架置入术是治疗气道狭窄的重要手段之一，可迅速缓解气道梗阻并长期维持［2］。本例困难气道处理难点在于：（1）麻醉方式的选择。局麻下难以耐受气道支架置入术，而全麻又有加重气道梗阻的风险。颈部脂肪堆积过多，神经阻滞也无法实施。（2）气道管理工具的选择。气道支架置入术与人工气道共用一个通路，喉罩与气管导管均可以实现通气和提供操作空间，但鉴于患者开口受限以及喉罩刺激可能增加咳嗽和呕吐的发生，甚至诱发喉痉挛，因此选择更加稳定的气管插管。（3）急救预案方面。仰卧位下气管切开无法耐受和实施，经环甲膜穿刺也难以实现，此外，由于医疗条件限制，没有体外膜肺氧合或心肺转流［3］的支持作为应急预案，这给麻醉科医师建立人工气道、确保患者呼吸功能得到有效支持，带来更高的要求和挑战。
当存在困难气道的预测因素时，必须考虑清醒气管插管（awake tracheal intubation， ATI），其关键要素是镇静（sedation）、气道表面麻醉（topicalisation）、氧合（oxygenation）和操作技能（performance），简称“sTOP”，临床应用中的实际顺序为OsTP，“s”小写是强调镇静是非必选要素，如肥胖患者应避免或减少使用镇静［4］。回顾本例患者的ATI过程：（1）在氧合方面，指南［4］建议在困难气道管理开始前和整个过程中给予辅助供氧，包括拔管过程。本例患者在ATI全程及介入手术中持续吸氧， 术前、术后转运过程中利用储氧袋辅助吸氧，尽可能的维持较好的氧合。（2）在镇静方面，ATI过程中未使用镇静药物， 根据患者耐受程度调整插管操作，良好的医患沟通增加患者的依从性，最终插管成功，患者不适感并不强烈，这也得益于充分的气道表面麻醉以及少量阿片类药物的使用。（3）在气道表面麻醉方面，无法行神经阻滞，也无法通过实施环甲膜穿刺进行气道麻醉。但可以采取利多卡因雾化吸入为气管插管前口、喉、气管全方位黏膜麻醉提供更全面、方便、快捷的方法，与神经阻滞比较，避免了局麻药注射到血管中，并可能降低全身毒性的风险。同时可减少气管插管所需的舒芬太尼用量，增强血流动力学稳定性，提供更好的插管条件［5］。（4）在操作技能方面，ATI的成功与操作者的经验有关，要有预先制定的策略来管理预期的困难气道，确保有熟练的人员在场或立即协助气道管理［4］，要在安全的手术室环境中进行，良好的团队合作、沟通和充足的准备可以降低失败率和发生并发症的风险。
本病例中，根据肺部CT提示的气管内径和狭窄处数值，综合考虑内径、长度、材料、介入科操作以及术后留置可能性等因素，选择7.0#型号加强型气管导管，并在经鼻气管插管前使用麻黄碱原液。因为鼻部的血管收缩可降低鼻出血的发生率［4］。麻醉诱导时未使用肌松药，在BIS监测下会更加有利，以确保镇静镇痛足够，同时密切监测患者生命体征，并根据手术进度及时调整药物输注，确保麻醉苏醒阶段平稳、血流动力学稳定，拔管前谨慎评估气道情况以及再插管的可能，降低拔管相关并发症发生风险等。
综上所述，尽管目前尚未见关于马德龙综合征继发气管狭窄发生率的明确报道，但在临床诊疗过程中，仍需高度警惕并重视该病可能引发的困难气道及潜在的气道急症。清醒气管插管用于困难气道管理时，要求操作者麻醉前全面评估，制定个性化的气道管理策略。实行充分、有效的气道表面麻醉，是清醒气管插管成功的关键，并全过程吸氧，维持患者良好氧合，可根据实际情况考虑镇痛镇静药物的合理选择及使用。
参考文献略。
DOI:10.12089/jca.2025.02.024
