反复发作
广泛爆发脓疱
全身高热
好发于幼童及中年人
世界上的皮肤病多达2600多种
“威胁生命”的皮肤病不多
泛发性脓疱型银屑病（GPP）
就是其中一种
幼童高热不退全身碰不得
是患了难缠的罕见病
4岁多的晨晨（化名），小小年纪已经饱受皮肤病的困扰。从1岁多起，晨晨身上就时不时会起脓疱，高热不退。跑过全省各大医院，但因为这个病较为罕见，没有规范有效的治疗方法，每次晨晨都只能靠挂激素和消炎药控制。
“来我们医院就诊时，孩子瘦瘦小小的，个头明显小于同龄人，血管细到无法抽血检查。发着高烧，全身布满了脓疱，我们想打开衣服检查一下，都会让他疼得大哭。”福建医科大学附属第一医院奥体院区皮肤科副主任医师向妞对晨晨印象深刻。
经检查发现，晨晨患的是泛发性脓疱型银屑病（GPP），这是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病。
在中国，GPP患病率为1.4/10万人，全国约有2万名GPP患者，不同于普通的斑块状银屑病，GPP患者的皮肤会毫无预警地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。
GPP可发生于各个年龄阶段，其发病率呈现“双峰”分布：0～3岁的首次高峰以及30~39岁的第二高峰。幼童治疗难，影响学业，中年人往往会因此维持无法正常工作。
向妞还曾接诊过一个76岁的老人，因为常年泛发性脓疱型银屑病的发作，手指指节都已毁损变形。
从对症治疗到对因治疗
GPP治疗有了新手段
“GPP最让人烦恼的是容易复发，有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天，给患者及其家庭带来了极大身心及经济负担。”向妞感慨。
对于GPP，传统的治疗方式是对症的，比如高热需退热，对脓疱进行用药和护理，传统的治疗方法不能快速缓解GPP的发作，也较难做好长期管理，且长期使用容易导致多种副作用。
因此，患者对于传统治疗方案的满意度和依从性都较低。但生物制剂的出现有望改变这一现状。
2022年，靶向白介素-36受体（IL-36R）的生物制剂因其起效迅速，在短期内便可清除大多数患者的脓疱，且可长期持续缓解、控制皮损症状，被中国国家药品监督管理局批准用于治疗成人GPP发作。
“这是针对GPP的发病机制而研制出的药物。比对症治疗更有针对性。”向妞解释，目前临床上共有两种剂型，皮下注射制剂已获批用于减少12岁及以上青少年（体重≥40 kg）和成人的GPP发作；静脉注射制剂获批用于治疗成人GPP发作，由此开启了GPP精准全病程管理时代。
“生物制剂的上市大大增加了医生的临床选择，提高了GPP患者的生活质量。且随着其被纳入医保目录，患者经济负担大幅减轻。”向妞表示。
福医附一医院设专病门诊
促进GPP全程管理
记者了解到，2022年，福建医科大学附属第一医院奥体院区开设了银屑病专病门诊，近日，又细分了泛发性脓疱型银屑病（GPP）专病门诊。
今后，专病门诊将为GPP患者开通绿色通道，优先就诊住院，并为他们建档，采用信息化技术，构建脓疱型银屑病诊疗数字化平台，实现跟踪随访的及时性、数据化及可共享性。
此外，专病门诊还将为患者提供最新的规范化诊疗资讯、健康教育知识，并为有需要的患者对接慈善援助及新药临床试验。
“我们希望通过专病门诊建设，为患者提供精准、规范、长程的治疗服务，推动省内乃至国内GPP诊疗水平的提升。”向妞表示。
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福建卫生报全媒体记者：刘伟芳
编辑：菲菲
审核：黄美辉、陈静
