封面新闻记者 谢杰
眼下正值季节转换时节，皮肤类疾病备受关注，尤其是长期患有皮肤病的人群，换季时更是“小心翼翼 ”。
日前，在罕见病门诊建设基础上，川北医学院附属医院开设了一个全新的皮肤科专病门诊，专项诊治泛发性脓疱型银屑病。这是一个什么门诊，将为区域患者带来什么？封面新闻记者进行实地探访。
川北医学院附属医院皮肤科医疗团队沟通诊疗方案。（拍摄：谢杰 ）
让罕见被“看见”
川北医附院设立GPP专病门诊
“医生，你看我身上一直长湿疹，痛得很，还发烧。在镇上、县上看医生，拿吃半个月药症状好几天，又复发，一年多都没整明白是什么病。”
日前 ，被奇怪皮肤病困扰一年多的大勇（化名），终于在川北医学院附属医院找到病因，被确诊为泛发性脓疱型银屑病（以下简称“GPP”）。他和家人以为极其严重难以治疗，但专病门诊医生给出单抗为主的治疗方案，很快就能出院，不耽误夏忙农活。
这是一种什么病？
“GPP是一种罕见、严重、非传染性的皮肤病，主要表现为浑身大面积出现脓疱，剧痛、高烧。”川北医学院附属医院皮肤科教授陈玉娟介绍，一般银屑病分为四种：寻常型银屑病、红皮病型银屑病、关节病型银屑病以及泛发性脓疱型银屑病。其中，GPP是银屑病中最严重的类型，发病率约为1.4/10万。患者全身密集分布针尖大小的脓疱，伴随剧痛、发热及肝肾功能损害。如救治不及时，容易合并感染，严重的可能全身衰竭而死亡。
“GPP会反复发作，患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者持续症状期超过三个月，苦不堪言。”陈玉娟介绍，长期以来，由于诊断难、治疗难、药物可及性差等问题，GPP患者群体往往面临着巨大挑战与困境。
今年4月，在罕见病门诊建设基础上，川北医学院附属医院开设GPP专病门诊，通过引入创新药物、建立专病管理流程、对接全国罕见病诊疗网络，为患者提供精准、规范、长程的诊疗服务。而这也是目前川东北地区首个GPP专病门诊。
川北医学院附属医院开设GPP专病门诊。（拍摄：谢杰 ）
川东北联动
线上线下医疗资源共享
和皮肤病打交道20多年，陈玉娟坦言，GPP曾是她在临床和科研中面临的一个棘手病。
多年前她曾有一名女性患者，产后没几天就反复高烧浑身大面积脓疱，产科生完孩子刚回家又到皮肤科，前后治疗了约1个月，患者每天想念孩子的模样让她十分触动。还曾有一名6岁大的小女孩，突然浑身脓疱高烧就医，小孩子哭着喊痛的模样 ，让医护团队心疼不已。
“传统治疗多使用激素类药物缓解症状，有副作用。”陈玉娟介绍，研究发现白细胞介素IL-36在GPP中发挥重大作用，在此机制下，单抗生物制剂发展应用，给GPP患者带来高效治疗。患者往往在用药24小时内，发烧和全身症状会大大缓解，起效快、副作用小。“去年有一名巴中的老年患者，单抗治疗后，至今没有复发。”
川北医学院附属医院这些GPP案例，也同步在“川东北GPP交流群”里，分享给南充、达州 、广元、广安、巴中等地的医生们。
“专病门诊成立当天，我们就在开川东北联动线上会议。”陈玉娟介绍，为优化就诊流程，GPP专病门诊会建立一个注册登记平台和数据库，构建疑难疾病患者“疾病筛查-诊断/转诊-用药/评估-随访复诊”模式，建立多学科诊疗会诊平台、全国分级诊疗网络。
通过数据共享，一方面方便基层医生及时与上级医院或专家联系，获取诊疗建议、调配药物，进而早诊断早治疗；同时也方便医生对于这类患者做好长期管理，实现跟踪随访的及时性、数据化及可享性。
“目前专病门诊设置在每周一下午，患者可以直接挂号。”陈玉娟表示，作为川东北地区首个GPP专病门诊，将致力为周边区域患者提供精准、规范、长期诊疗服务，也将助力构建涵盖疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访的GPP精准全病程管理体系 。
