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对话共识执笔者，让指南亮点更直观！
整理：Nina
川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种病因尚未明确的全身性血管炎综合征，主要临床表现包括急性发热、皮肤黏膜损害和局部淋巴结肿大，在5岁以下儿童中，KD是后天获得性心脏病的主要原因。
目前，我国KD远期随访管理体系尚不完善，缺乏统一的随访标准。为了提高基层和临床一线医师对KD的整体认知，并进行有效的分级管理，中国妇幼保健协会全生命周期健康管理专业委员会、中国医师协会儿科医师分会全科专业委员会、中国妇幼健康研究会、上海市医学会儿科专科分会心血管学组、上海市医学会儿科专科分会儿童保健学组、上海市优生优育科学协会（上海市妇幼保健协会）儿童早期发展与发育障碍防治专业委员会、上海市优生优育科学协会（上海市妇幼保健协会）儿童心血管疾病防治专业委员会在2024年联合发布了《川崎病儿童健康管理专家共识》。旨在引起相关学科专家的重视，推进有关KD儿童健康管理方面的更多高质量研究，为KD儿童的健康管理提供科学、规范的指导。
为全面解读指南要点，分享指南精华，“医学界”特携手上海市医学会和《上海医学》杂志共同策划本期“执笔者说”栏目，邀请共识执笔者——上海交通大学医学院附属儿童医院黄敏教授和上海交通大学医学院附属儿童医院张媛媛教授，对共识要点进行解读。
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中国的KD管理，需要一份适合我国国情的全面管理指南
KD于1967年由日本学者川崎富作率先报道，我国上海的KD发病率约为十万分之100~120，且随着对疾病认识的提高，我国KD发病率呈逐渐上升趋势。在KD患者中，约30%～50%在急性期会出现短暂的冠状动脉扩张，约1/4的患者会进展为严重的冠状动脉异常。冠状动脉瘤的大小和持续时间与患者的远期预后密切相关，血栓形成或内膜增厚是重症患者管腔内冠脉异常的常见表现，容易导致冠脉狭窄，进而引发心肌缺血、梗死，甚至猝死。
美国、日本等国家均已发布了KD的全面管理指南。但不同国家具有不同国情，患者所面对的问题也有所差异，因此，海外指南对于我国患者管理的参考价值有限。在此背景下，我国专家已先后制定了KD的急性期诊断诊治规范以及远期管理规范。但黄敏教授结合日常医疗工作及患者管理中的经验指出，KD的管理不能仅关注心脏及心血管等主要并发症，更应该从患儿的整体健康状况与疾病转归入手，对膳食营养、身体活动、疫苗接种以及心理健康等多个方面开展综合管理。
在这一中心思想的指导下，儿科、儿童保健领域的专家集思广益，汇总国内外最新临床证据与临床经验，针对KD儿童有关身体活动、疫苗接种、均衡膳食、睡眠管理、心理健康管理和疾病急性期管理等问题，最终形成了12项推荐意见，编撰成为《川崎病儿童健康管理专家共识》发布。
从疾病分级到心理健康，
执笔者详解KD儿童全面管理思路
黄敏教授：“首先我们需要评估患者是否符合KD诊断，其次才是判断患者有没有心血管并发症以及并发症的严重程度。”
KD心血管风险分级主要存在两大难点：一方面，冠状动脉病变是KD的重要并发症，但其变化是一个动态过程，需要医生动态观察和随访，不能仅凭一次检查结果就下定论。另一方面，不同年龄、不同体重的患儿对应的心功能或影像学检查正常值有所不同，如冠状动脉的直径等指标，不能一概而论。相对应地，黄敏教授也提出了应对挑战的方案：首先是提高基层医生对KD的认识，促进疾病早诊早治；其次是借助辅助系统和新的检测技术，如将身高、体重等因素纳入检测模型进行测算，更准确地评估风险。此外，对于复杂病例，还需到专科医院进一步检查和分层，以确保分级的准确性，从而更好地指导后续治疗和预后评估。
张媛媛教授：“过分限制活动可能会增加心血管和代谢风险，KD患儿非常需要适度的运动，关键是要保证运动的多样性，兼顾大动作和精细动作的均衡发展。”
活动限制是KD儿童心血管疾病和冠脉损伤的风险因素之一，过度限制可能导致肥胖、血脂异常等问题，还会影响患儿心肺功能发育和运动自我效能感。张媛媛教授认为，在保证安全的前提下，应鼓励KD儿童进行适当的身体活动。而对于急性期或有中重度心脏血管损伤的患儿，应限制竞技运动和高强度运动，如拳击、足球、冰球、武术、摔跤等，可选择低强度或中等强度的活动，如缓慢步行、玩耍、以正常速度骑自行车、快步走等。此外，对于学龄前儿童，玩耍也是很好的运动形式。
在睡眠管理方面，张媛媛教授强调了根据不同年龄儿童的生长发育需求，保证睡眠时长、睡眠质量的技巧，例如帮助患儿建立睡前仪式感（阅读绘本、听音乐等）、在睡前半个小时不要进食以及打造安静、适宜的睡眠环境等。而在膳食管理层面，张媛媛教授认为，急性期和慢性期患儿的膳食管理应有所区别——在急性期，由于患儿需要使用阿司匹林，因此要避免食用辛辣刺激和生冷食物，避免加重或诱发药物相关的胃黏膜损伤。而在慢性疾病随访过程中，要注重均衡饮食，以满足其生长发育和疾病康复的需要。需要注意的是，KD患儿的整体饮食需以高蛋白、高维生素、高热量、低脂为主，均衡搭配，同时需要做到吃动平衡，预防肥胖。
黄敏教授：“每个患儿的疫苗接种计划都应个体化，医生需结合患儿的实际情况，给予科学、规范、综合的建议。”
黄敏教授建议，在服药期间或整个治疗期间不建议进行疫苗接种。对于使用免疫球蛋白的KD儿童，通常建议在使用后的半年或九个月以后再考虑接种疫苗，但还需根据患儿的具体情况，如是否有冠状动脉病变、是否还在服用阿司匹林、是否存在感染等情况综合判断。如果患儿病情稳定、随访正常且无其他禁忌证，可按照正常的疫苗接种程序进行接种，但要避免盲目接种过多疫苗。
张媛媛教授：“KD儿童的心理干预也需要个体化，需要家庭、社会的协同。”
KD儿童常见的心理问题与疾病周期密切相关。在疾病的急性期，患儿往往会产生恐惧心理，通常表现为黏着父母、哭闹不止，以及食欲和睡眠模式的改变。对于病情较为严重的儿童，长期的治疗过程可能会引发创伤后应激反应，进一步导致一系列行为和情绪问题，如退行性行为（例如尿床、过度依赖安抚玩具）、情绪波动以及社交退缩等。此外，家长的过度保护和焦虑情绪也可能对患儿的心理状态产生负面影响。
针对这些心理问题，张教授强调心理干预的重要性，并提出应根据患儿的年龄采取不同的干预方法。对于五岁以下的学龄前儿童和婴幼儿，游戏治疗是一种有效的手段。例如，通过角色扮演和绘画等活动，不仅可以帮助患儿转移对医疗过程的注意力，还能让他们在轻松的氛围中释放紧张情绪，更好地理解治疗流程。此外，情绪卡片的使用也能让患儿更直观地表达自己的情绪，从而获得及时的心理支持。
张媛媛教授还提到，以家庭为中心的干预措施同样重要。通过引导家长正确认识疾病及其远期转归，可以有效减轻家长的紧张情绪，进而为患儿创造一个更加积极的家庭环境。同时，优化医疗环境也是促进患儿心理恢复的重要环节。例如，在病房内设置儿童友好的装饰，如卡通图案和温馨的色彩，可以让患儿们感到更加舒适和放松。此外，社工团队和志愿者的参与也发挥了积极作用，他们通过组织戏剧表演、手工游戏和音乐活动等，为病房带来欢乐和活力，这些活动不仅丰富了患儿们的住院生活，也对他们的心理恢复起到了积极的推动作用。
值得注意的是，近年来在KD诊断方面有了新的进展。例如，黄敏教授团队建立了KD专病数据库，基于大数据分析建立了KD筛查和诊断的预警模型。这一模型不仅包含临床指标，还结合了影像学检查（如超声心动图等）和生物标志物等多方面因素，为KD的精准诊疗和基层诊疗提供了有效的技术工具。目前，这项模型已获得了中国妇幼健康科技成果一等奖，且已经接入了部分医院的医生工作站。
展望未来，KD管理还有哪些提升空间？
随着治疗策略的发展，越来越多的KD患儿获得长期的生存，在黄敏教授看来，KD的健康管理需更加广泛地涵盖患者的全生命周期，包括患者成年后，面对婚姻、生育、工作等选择时，临床医生和健康管理团队同样需要关注患者的需求，并及时给出指导建议，因此，KD的健康管理还有很多进步空间。
张媛媛教授也提到，KD的治疗不仅是医生和患儿的合作，更需要家庭和社会的支持——在未来的研究中，应更加关注养育生态环境对儿童身心健康的影响，倡导健康的生活方式，避免过度焦虑和对孩子的过度保护——这不仅适用于KD患儿，对其他慢性疾病患儿也具有普遍的指导意义。
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