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看似简单的脑卒中,竟牵出了……
撰文|武德崴
本次的《心内大侦探》继续为大家带来罕见病例分享,病例发表在《新英格兰医学杂志(NEJM)》上。
病例呈现
一位49岁的女性在乘坐长途飞机时突然出现右侧肢体无力和言语不能,飞机加速飞行2小时后到达目的地,患者随即被转运至麻省总医院急救中心。
患者入院后评估显示,血压146/77mmHg,脉率121次/分,呼吸22次/分,血氧饱和度96%(储氧面罩4L/min),体温正常。
瞳孔对光反射正常,右侧面瘫,右上肢肌力0级,右下肢肌力5-级,左侧肌力正常。
实验室检查显示白细胞轻度升高,高敏肌钙蛋白(TnT)0.23ng/mL(上限0.03),其余血常规、肝肾功能、电解质都没有明显异常。
患者既往有偏头痛、哮喘病史,自年幼起每隔几个月出现左下肢肿胀,头痛发作时间断服用阿司匹林,并间断使用吸入药物治疗哮喘。
结合单侧面瘫、肢体瘫、失语的表现,患者被考虑为急性脑梗死,NIHSS评分14分(0-42分,分值越高,病情越严重)。患者随即进行头颅CT检查,提示左侧岛叶皮髓质分界不清,左侧丘脑低密度影,没有见到出血征象。
因此,患者立即行静脉注射t-PA溶栓治疗。溶栓药物注射后,患者立即接受了头颈动脉CTA检查和头颅MR检查,结果显示左侧大脑中动脉显示不清,左侧内囊后肢、颞中叶梗死,符合大脑中动脉供血区域。
至此,患者急性缺血性脑卒中的诊断确立,但是,在溶栓治疗开始1小时后,患者的症状并未得到改善,因此立即被转运至导管室行介入取栓术,成功开通左侧颈内动脉及大脑中动脉。
患者症状迅速改善,除了计算力下降外,其他异常体征完全消失,NIHSS评分0分。
图1 A.头颅CTA(箭头示左侧大脑中动脉梗死);B.头颅MRI+DWI(箭头示梗死部位);C.脑血管DSA
虽然患者本次卒中得到成功救治,但寻找卒中原因和预防再次卒中才是接下来诊疗的关键。
中老年缺血性卒中的主要原因是动脉粥样硬化,但中青年患者发生动脉粥样硬化的可能性较小。
患者是一位中年女性,没有高血压、糖尿病、吸烟、血脂异常等任何动脉硬化危险因素,次日的实验室检查也再度证实:低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)2.15mmol/L,脂蛋白a[Lp(a)] 4mg/dL,纤维蛋白原、同型半胱氨酸、甲功、β2-糖蛋白均未见到明显异常。
同时,患者的头颈CTA也并未见到梗死血管之外的动脉出现斑块或狭窄。因此,该患者因动脉粥样硬化导致脑梗死的可能性较小,有必要就那些不太常见的卒中原因进行筛查,主要包括以下方面:
心源性卒中
感染性心内膜炎
风湿性瓣膜性心脏病
房扑、房颤
心脏肿瘤(心房粘液瘤、乳头肌纤维弹性组织瘤)
先天性心脏病(卵圆孔未闭、房间隔、室间隔缺损)
高凝状态
遗传性高凝状态(凝血酶原基因突变、蛋白S、蛋白C、抗凝血酶III减少症)
获得性高凝状态(肿瘤、妊娠、使用激素、肾脏疾病、抗磷脂综合征、肝素诱导的血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜等)
头颈动脉夹层
可逆性脑血管痉挛
非感染性动脉疾病(烟雾病、镰状细胞疾病)
感染、炎症
偏头痛诱发的卒中
药物滥用(可卡因、苯丙胺类等)
患者治疗第2天起已能够正常交流,对其追问病史后有了新的线索:患者在发病前曾有胸闷、严重气促的症状,空乘人员误以为由于焦虑引起,让她使用纸袋呼吸,但随后患者即出现偏瘫症状。
用纸袋呼吸后偏瘫,病因背后有蹊跷?
结合患者乘坐长途飞机旅行,肌钙蛋白升高,以及幼年时期起反复发作的左侧大腿肿胀病史,应高度怀疑下肢深静脉血栓和肺栓塞可能性。
虽然静脉系统血栓一般情况下不会导致脑栓塞,但存在右向左分流的先天性心脏病时,静脉血栓也可以进入动脉系统,引起反常栓塞。
反常栓塞的识别对于卒中的二级预防非常重要:如果栓子来自静脉系统,其二级预防措施应为至少三个月的抗凝治疗而不是抗血小板治疗。患者于当日复查头颅CT未见出血,随即予预防量低分子肝素,预防深静脉血栓。
患者入院第4天进一步进行心脏彩超检查,提示心脏大小没有明显变化,右室压力轻度升高(27mmHg),D-二聚体5139ng/mL(参考值<500),不排除肺栓塞可能性。
次日患者行肺通气灌注显像检查,结果提示右肺上叶和双肺下叶存在灌注缺损,但通气正常;随后进行的肺动脉CTA检查也提示肺动脉多发充盈缺损,证实肺栓塞的诊断。
患者进一步行右心声学造影显示卵圆孔未闭,并存在右向左分流。
图2 肺动脉CTA提示多发充盈
至此,患者已被证实存在静脉系统血栓,并存在右向左分流的解剖基础,提示反常栓塞引起的脑梗死可能性较大。但是,患者的血栓来源目前并不明确。
患者行下肢深静脉超声检查,并未见到下肢静脉血栓。研究显示,在存在下肢肿胀等症状的患者中,下肢静脉超声对血栓识别的灵敏度和特异度分别为94%和98%,但对于无症状患者,灵敏度仅有60%。
其原因在于下肢静脉的孤立性血栓较难识别,也有部分患者由于血栓完全脱落导致远端栓塞,导致血栓来源无法分辨。因此,为了进一步明确是否存在下肢深静脉血栓,患者进行了下肢静脉MRA检查。
MRA的结果显示,患者存在May–Thurner综合征,即髂静脉压迫综合征,患者左髂总静脉受到右髂总动脉的压迫,导致左髂静脉狭窄50%以上,同时远端静脉存在淤血,提示左髂静脉的血液回流已受到显著影响,虽然没有发现血栓,但足以提示左髂静脉受压极有可能是引起下肢深静脉血栓的原因。
图3 下肢静脉MRA提示左侧髂总静脉受压
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参考文献:
[1]Lee H. Schwamm et al. Case 13-2016: A 49-Year-Old Woman with Sudden Hemiplegia and Aphasia during a Transatlantic Flight. N Engl J Med 2016;374:1671-80.
责任编辑:银子
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