1月17日，中国临床肿瘤学会（CSCO）白血病、淋巴瘤及骨髓瘤专家委员会工作会议暨2025年CSCO血液肿瘤学术大会在海口开幕。会上，由中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会联合全国淋巴瘤专家共同发起的《中国边缘区淋巴瘤患者生存现状和临床诊疗白皮书》手册正式发布。这是中国首份边缘区淋巴瘤（MZL）白皮书，对于提升我国边缘区淋巴瘤整体诊疗水平、改善患者生存质量具有重要意义。
来自全国159家医院的354位临床医生参与此次白皮书调研，覆盖27个省、直辖市、自治区，旨在全面了解当前中国边缘区淋巴瘤的诊疗现状、理解患者临床特征及诊断旅程、分析现有治疗方案的应用现状和患者转归、探索新药和新治疗模式的发展趋势。
（会议主办方供图）
哈尔滨血液病肿瘤研究所所长马军教授说：“作为我国首个针对边缘区淋巴瘤的白皮书，它具有大样本、广覆盖、多层次的特点，聚集了全国各地研究边缘区淋巴瘤的专家学者，极大程度地反映了中国边缘区淋巴瘤的宏观现状。我们希望在白皮书发布后，通过临床医生和各中心MDT团队的共同努力，能够早期发现边缘区淋巴瘤患者，并制订科学合理的全程化管理和规范化治疗方案。”
北京大学肿瘤医院朱军教授表示：“边缘区淋巴瘤不同亚型在不同研究中的发病率和生存现状有所不同，我国仍缺乏相关数据。此次白皮书的发布，不仅填补了我国边缘区淋巴瘤患者患病数据的空白，还针对当前边缘区淋巴瘤诊疗中存在的诸多挑战，如诊断不清、首诊科室分散且诊断意识低、针对性的治疗手段少、传统治疗毒副反应高等问题，提出了针对性的解决策略和未来发展方向。”
上海交通大学医学院附属瑞金医院赵维莅教授表示：“边缘区淋巴瘤是惰性淋巴瘤中较为常见的类型，随着我国淋巴瘤治疗水平的提升，医生和患者对边缘区淋巴瘤的认识也逐渐深入。边缘区淋巴瘤符合惰性淋巴瘤的普遍特征：疾病进展慢但易复发，病人需要长期治疗和随访。边缘区还有一定的特殊性，就诊科室分散、易误诊、缺少系统的诊疗路径，因此我们要更多的关注边缘区淋巴瘤的诊治，并推动标准诊疗路径的行程。”
据悉，边缘区淋巴瘤是常见的惰性淋巴瘤，好发于老年人，约占非霍奇金淋巴瘤病例的9.4%。边缘区淋巴瘤通常发生在淋巴结边缘或附近组织，主要包括黏膜相关组织淋巴瘤（MALT）/结外边缘区淋巴瘤（EMZL）、脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）等。
四川大学华西医院牛挺教授指出：“由于边缘区淋巴瘤的原发部位较多、分型复杂、异质性高，导致诊断难度较大，这也使其处于‘边缘’状态。因此需要通过病理诊断能力提升、多学科会诊、设立专病门诊等举措尽快做出精准诊断，同时也应考虑新型BTK抑制剂等无化疗方案改善预后，降低副作用，进一步提升患者疗效和生活质量。”
白皮书调研结果显示，我国边缘区淋巴瘤患者中位发病年龄59岁，男性占比为62%。所有分型中，胃结外占比最多，且在诊断时更多为早期患者。除淋巴瘤相关科室外，消化科、普外科、呼吸科是常见首诊科室。约有62%的边缘区淋巴瘤患者在首诊时未能获得明确诊断，且与发病部位存在相关性。
天津市肿瘤医院张会来教授说：“边缘区淋巴瘤多年来采取的治疗手段较为传统，如早期患者以放疗等局部治疗为主，晚期则以免疫化疗较为常见。白皮书中也提到，传统治疗手段存在诸多挑战，如放疗的安全性、免疫化疗的骨髓抑制、不良反应等等。随着靶向药BTK抑制剂在边缘区淋巴瘤治疗可及性的提升，我们一方面可以尝试小剂量放疗联合靶向药用于一些特殊类型边缘区淋巴瘤的治疗，同时也可以在晚期有治疗指征的患者中推荐BTK抑制剂联合CD20单抗的治疗，这种新的治疗模式可以在充分保证疗效的基础上，大大提升治疗的安全性，使患者获得有质量的长期生存获益。”
北京协和医院张薇教授表示：“随着医学技术的进步，边缘区淋巴瘤诊疗策略推陈出新，诊疗水平将进一步提升。尤其是对于复发/难治性边缘区淋巴瘤，已经有越来越多的靶向药可以实现精准治疗，包括新型BTK抑制剂奥布替尼，服用方便、安全性好，为边缘区淋巴瘤患者带来更好的治疗选择。”
根据白皮书调研结果，一线系统治疗边缘区淋巴瘤的常见方案主要为免疫化疗和以靶向治疗为主的无化疗模式（Chemo-free），54%接受一线系统性治疗的边缘区淋巴瘤患者继续接受维持治疗，其中CD20单抗和BTK抑制剂单药的比例均较多。一线治疗后平均有35%的边缘区淋巴瘤患者复发并进入二线治疗。
以靶向治疗为主的无化疗方案相较免疫化疗有相当的疗效且安全性更好，成为边缘区淋巴瘤治疗的新趋势。
“随着我国生物医药科技的蓬勃发展，边缘区淋巴瘤也迎来精准靶向创新药BTK抑制剂奥布替尼，并且纳入国家医保，有望将边缘区淋巴瘤治疗带入无化疗时代。”马军介绍道。
“作为奥布替尼的主要研究者，很高兴看到它在治疗边缘区淋巴瘤方面不断取得新进展。在2024年举行的欧洲肿瘤内科学会（ESMO）年会和第66届美国血液学会（ASH）年会上，奥布替尼治疗边缘区淋巴瘤的相关研究分别入选口头报告和海报展示，再度展现了奥布替尼良好的有效性和安全性，有望造福更多患者。” 朱军补充道。
BTK在B细胞恶性肿瘤的致癌信号传导中发挥着关键作用，是边缘区淋巴瘤治疗的关键靶点。诺诚健华自主研发的奥布替尼作为针对边缘区淋巴瘤适应症的BTK抑制剂，已获批上市及纳入国家医保，并获得了2024版《中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南》I级推荐。奥布替尼在单药治疗复发/难治性边缘区淋巴瘤，以及联合CD20单抗系统治疗一线边缘区淋巴瘤中，都展现了良好的疗效和安全性。在2024年的欧洲肿瘤内科学会（ESMO）年会上，奥布替尼联合奥妥珠单抗治疗初治边缘区淋巴瘤的研究入选口头报告，总缓解率（ORR）达到100%，安全性良好。在第66届美国血液学会（ASH）年会上，奥布替尼联合利妥昔单抗二线治疗复发/难治性边缘区淋巴瘤的研究入选海报展示，总缓解率（ORR）为100%。
（中国日报社海南记者站 陈博文）
来源：中国日报网
