“嘿，我这人，我告诉你吧，我这辈子没为国家做过什么贡献，但是我人生最大的价值，就是延续了我媳妇的生命。”
崔建国对我说完，笑着转过头问他媳妇：“小韩，活着好不好啊？”
韩爱华努力伸出舌头舔干净从嘴边流出的饭，然后张着嘴挣扎了好一阵，咕哝着说出了“好”。“哈哈！是吧，还是活着好吧！”
我脑袋里出现了《喜人奇妙夜》里隋三藏的台词：终一生渡世人和终一世渡一人，为师觉得是一样的。
老崔和小韩丨作者供图
变得傻不愣登，小偷当面儿偷东西都没发现
1997年时老崔还是小崔，小韩和现在一样是小韩。
小韩在书店做收银工作，不知道从哪天开始，她下班回到家总是闷闷不乐的，直到有一天忍不住跟小崔哭了。
“单位里的人都说我是傻子，我也觉得自己有点儿傻不愣登，打算盘考试总考不过去，怎么这手就那么笨呢！”小韩委屈得眼泪直流。
小崔觉得指定是有人欺负媳妇，于是去小韩单位找经理理论。经理说：“她图书介绍不清楚，收款也收不明白，连小偷当着她面儿偷东西，她都没发现，关键不止一次，是好几次！是不是脑袋有问题？”
年轻时的小韩丨作者供图
小崔搞不明白，以前媳妇挺机灵的，怎么脑袋瓜儿一下就傻了呢？后面慢慢地，每天早晨小韩临出门去上班时就开始犯难，问原因她就说工作里全是自己解决不了的困难，不光是考试，就连打扫卫生、盘点仓库这些比较容易的活儿都做不了，想想就头疼。
小崔想着，那陪着她出门，送她上班去吧！刚从六楼下到二楼，小韩就蹲在楼梯上哭了，说什么都不去上班，小崔瞅着心疼就给她请假。
本来就是托人给她找的工作，这一来二回请假加上竞争上岗、双向选择机制，1998年书店辞退了小韩。
也许是抑郁？小韩再也不去跳舞了
没了工作，小韩的状态更差了，做什么都没有兴趣、不爱笑也不爱出门。白天她要么蔫儿蔫儿地坐着发呆，要么冲着小崔发无名火。小崔觉得小韩像变了个人似的，要知道，以前小韩是从来不跟自己吵架的呀。
小崔带她去北京看精神疾病最好的医院，医生诊断是抑郁症，给开了抗抑郁药。
吃了两个月药后，小韩慢慢愿意出门了。小崔就每天让她打车去以前常去的小公园跳舞。跳舞曾经是小韩最大的爱好、最高兴的事儿，华尔兹、伦巴、恰恰、探戈，小韩全都会跳。她不买冰棍儿也不买汽水，就只要10块钱，够打车就行。
可跳了几个月，小韩又不愿出门了，连着好几天在家对着电视发呆。小崔问她怎么不去跳舞，她不说话只摇摇头。
小崔说：“不跳不跳吧，那我带你玩儿去。把你那金戒指、金项链、金手链都戴上！打扮得漂漂亮亮的，走，出门。” 那套首饰是小崔一年一年攒钱，一件一件给小韩买的，最后凑了一套全乎的。
小韩小声说：“首饰找不着了。”小崔问小韩在哪儿丢的，她说之前跳舞时丢的。
小崔把家里角角落落都翻了一遍，发现只剩一条金项链了，说：“丢了就丢了吧，多大点儿事，那咱戴着项链出门吧。”小韩还是摇摇头，转身进屋了。
小崔又找了一遍，发现首饰确实都丢了，不过他找到小韩一件上衣兜里折得整整齐齐的十块钱。他静静地看着那张蓝色纸币，把它展开再对折起来，放进自己兜里。
从那之后，小韩再也没有跳过舞了，又或者说，从那之后，小韩将永远永远地“舞蹈”下去了。
老崔浏览着一张张过去的照片丨作者供图
亨廷顿舞蹈症，小韩母亲也是这病？
两年后小韩的情绪越来越容易失控，发疯似的喊叫声越来越大，她的吵嚷没有诱因也没有逻辑。除此之外，小韩的手脚开始不自主地抖动。
2001年春天，小崔带她去北京一家知名医院求医。医生了解小韩的情况后说：“这病我见过，亨廷顿舞蹈症，家里有遗传吧？不瞒着你，这病会导致不受控制的舞蹈样运动，症状越来越重，预期存活十年左右。而且智力会逐渐下降，将来就是痴呆。现在没有能根治的办法。”
小崔听后又懵又气，就算真是医生说的那病，也得有检查结果作为证据吧，光看一眼就这么笃定？他突然想起来，小韩母亲在她三岁时就去世了，自己没问过当时因为啥病走的，会不会也是这病？
小崔领着小韩从医院出来，取了大夫给开的药。虽然亨廷顿舞蹈症“没得治”，但是可以对症用药，减轻舞蹈样动作、肌张力障碍，尽量让患者的情绪平稳。
后来小崔问小韩的哥哥，他说他也不清楚：“记得有人说妈妈上班时手脚乱动、干不了活，厂子不要她给赶回家了，没过两年就成了个精神病，可能是精神行为异常死的，也可能是吃喝喂不进去饿死的，从发病到去世约莫有六年时间。”
小韩一家人丨作者供图
“到底啥是亨廷顿舞蹈症？怎么就治不了？”小崔又去北京另一家顶有名的医院求医，医生给出了同样的诊断，开的药也和上次差不多。可是这些药只能控制症状，没法彻底治愈疾病，总归是治标不治本。
小崔不死心，又跑了好几家医院，其中有家部队医院提出可以做“脑部神经切除术”。这不是常规的亨廷顿舞蹈症治疗方法。
小崔抱着试试看的心态给小韩做了手术，可术后不但效果不理想，手术费也没报销多少，那时候两万块钱可不是一笔小数目。后来小崔想起来就后悔。
老崔为小韩取药丨作者供图
坐在三轮车上，小韩胳膊在雪花里起舞
2004年，小韩叫嚷得更频繁，性情由抑郁沉闷转变为狂躁多动。她每天要出门十几次，不是为了做事情，就是在家待不住，要去潮白河边蹓跶。
北京的冬天，飘着白雪，这纷飞的季节里，街坊邻居都见过这一幕：小崔蹬着三轮车带小韩出去，雪下得太厚，小崔往前蹬两脚，车轮就陷在雪里，只好下车推一阵儿再蹬两脚，就这么一点儿一点儿往前挪。小韩在车斗里坐着，两只胳膊在雪花里起舞。
三楼的大爷爱从窗户看，每回都要喊：“小崔，你可真行，下这么大雪还要出门，每天还出去好几趟！”小崔费劲吧啦地蹬三轮车，不忘抬头回应：“那咋办啊，她要出去就出去呗，在家更闹腾，走啦！”
冬天过去，春天又来，小崔慢慢变成老崔。无论刮风下雨，老崔还是天天带着小韩出去蹓跶。小韩不受控制地摆出古怪姿势，发出大声叫嚷，经常引来路人或诧异或嫌恶的目光，老崔不在意也不解释。
虽说大部分时间小韩一张嘴就是跟老崔吵架，但老崔从不跟她红脸，等她平静下来就抓住机会劝她：“你好好吃饭、好好锻炼、好好活着，到时候治病的新药就出来了，咱还年轻，有药咱就能康复。”
老崔天天到处打听，除了中药和针灸，还试过各种正规或不正规的保健品，就连跳大神都跳了好几个地儿。为了那个奇迹降临的念想，老崔没少上当，好不容易做点小生意，卖磁带、卖带鱼、卖甘蔗赚的钱全都搭进去了，也没能阻止小韩的状况一天天变差。
老崔越来越失望，也越来越清醒，医生没说错，这病真是“没得治”。
老崔发在朋友圈的一段话丨作者供图
满脸是血、门牙也断了，小韩哭着说自己摔了个大跟头
2007年前后小韩“手舞足蹈”的症状进展迅速，走路摔跟头成了家常便饭。
那会儿老崔下岗了，在书店看大门，小韩没事就要去老崔那儿转一圈。有天来找老崔的时候她满脸是血，门牙也断了，边呜呜哭边说自己不知道怎么回事没站稳，摔了一个大跟头，赶紧老崔心疼坏了，带着她上医院。
从此以后，老崔不敢再让小韩单独出门，每天遛弯儿都得牵着她的手。可就这么牵着，有一次走到五楼的楼梯口时，小韩突然挣脱老崔的手，身体大幅度扭动起来，一个没站稳后仰着摔下楼梯，在医院昏迷两天才醒来。
小韩的认知损害也愈发严重，尤其语言退化得厉害，有时候叫嚷起来会说一些让人听不懂的话，有时候则是一个词一个词往外冒，比如“我”“没人关心”“单位不来”“没钱”“不够花”。
晚上小韩整宿闹腾，老崔也跟着没法睡。他们住的房间不太隔音，这边小韩在床上“发疯”，那边一墙之隔的邻居气愤地敲水管抗议。老崔实在受不了，跟着小韩一起疯吼：“我媳妇这病控制不住，我没辙了，要不你打110去，给我们单独安排个病房隔离！”隔壁是一对教师，听说小韩的情况后也没再说过什么。
后来老崔发现，小韩吃饭有点儿不对劲了，反复咀嚼半天也不咽下去，吃得越来越慢，吞咽困难，跟不会吃饭了似的。特别是吃米饭的时候，经常呛到自己，后来老崔就很少做米饭了。
小韩吃饭越来越慢，吞咽逐渐变得困难丨作者供图
又是一年冬天，潮白河还没开始结冰，老狼的一首《北京的冬天》传遍大街小巷：北京的冬天，飘着白雪，这纷飞的季节，让我无法拒绝。
老崔看着面前平静的湖水，回头看看车斗里的小韩，他说：“小韩，干脆我带着你，咱俩骑进去得了，你想吗？”小韩想半天，点点头说“行”。
看着小韩的眼睛，老崔一阵头皮发麻，眼泪也呜地涌出来了，紧接着觉得后背凉飕飕的，脊背一挺，察觉自己出了一身冷汗。他一扭头跨上三轮，载着小韩一口气骑回了家。
潮白河丨作者供图
前几天还能走路，这天突然就只能卧床了
2012年春天，小韩发高烧，烧得迷迷糊糊睁不开眼睛、耷拉着脑袋。老崔带她从顺义的医院转去几家三甲医院，医生在抢救了好几次之后，劝老崔放弃治疗，把小韩接回家算了。
得，那就回家吧！到家老崔用鸡蛋羹的汁加点儿牛奶，慢慢喂给小韩，看她勉强吃下去两口，一下就有了信心，能吃就能活！
一个月后小韩终于退烧了，随后她身上开始脱皮，从脑门儿、耳朵眼、胸脯、后背到脚趾头，红肿溃烂的皮肤一块块脱落。每天晚上老崔拿湿纱布轻轻给她擦身体，纱布堆了一盆又一盆，又折腾了一个月，小韩真的活过来了。
这场大病之前，小韩还能挽着老崔去潮白河边走走，2013年开春以后俩人就很少再出门了。因为下楼费劲，如果老崔背着她下楼，她一乱动、一打挺，俩人得一起滚下去。
2015年某天早晨老崔照例扶小韩下床，小韩站起来老崔手一放开，小韩一屁股就坐了下去。再次站起来，小韩往前走一步就跌倒了。进展太快了，前几天还能遛弯儿，到这天腿就吃不上劲儿，只能卧床了。
小韩头脑清楚的时候，最常说的俩字就是“你累”，如果再好点儿就会说“你结婚，我上养老院”。小韩念叨得多了，老崔就在手机上找养老院里的老人孤独离世的消息给她看，逗她说：“你看那些老头、老太太可怜劲儿的，还想去吗？”小韩说：“去。”
老崔眼看着妻子的病情每况愈下，跟小韩商量说：“走后去做遗体捐献吧，或许能为攻克这病做点儿贡献。”他联系到2001年确诊时的那家医院，对方说要做基因检测等一系列检查。老崔一直想知道儿子到底有没有遗传这病，他骗儿子也把血抽了。
一周后结果出来了，儿子HTT基因1号外显子上的CAG重复次数是49（≥40即可确诊亨廷顿舞蹈症）。
这个结果，老崔其实不意外，因为他早就发现儿子吃饭时筷子总往下掉。但他不打算告诉儿子，觉得儿子心里也明白，这么多年他们爷俩习惯了关于疾病，闭口不谈。
在老崔的悉心照料下，小韩成了患者群里的“传奇”
后来，小韩排便很困难，不光得吃通便药，解大便还得老崔用手抠出来，每回解完大便就得给她洗澡。
小韩的早餐一般是牛奶鸡蛋羹，中午和晚上吃营养糊糊。老崔对于糊糊的制作很有经验，首先不能太稀，得呈糨糊状，最好挖一勺不往下掉，这样最不容易呛着；其次营养得搭配均衡，主食得有，蔬菜、水果、肉类也都得有；还有就是每天得换着花样。老崔始终抱着这个信念：能吃就能活。
老崔对于糊糊的制作很有经验丨作者供图
吃一顿饭起码一小时打底。食物明明已经喂到嘴里，但小韩的面部肌肉总是不断抽动，食物会顺着脖子流到被单上。
老崔为小韩喂完饭、换完尿布，才迎来属于自己的时间。不过他干什么事儿都跟小韩念叨念叨，有时候都出门下楼梯了，觉得心里空落落的，他还得再上去，开门补上一句：“小韩，我出门遛弯儿去了！”
在老崔的悉心照料下，韩爱华从2001年确诊至今已经挺过了二十几个年头，成了患者群里的“传奇”。老崔很早就加入了患者群，他说：“我算是群里的‘老家属’，认识我的时间长、关系特别不错的家属会单独跟我倾诉。哎，自杀的患者特别多，有的还在早期呢，遗书都没留就走了。”
一年一年，每年都有人离开，但老崔见证了“风信子亨廷顿舞蹈症”关爱中心，从最初的QQ群到公众号和患者组织的成立。
一开始社群只是病友们互相倾诉的媒介，现在大家已经可以在公众号上了解到国内外疾病相关研究、管理照护方法等各种信息，还能通过社群对接专业医疗资源，以及参与线上、线下医患交流、基因诊断、产前咨询、心理辅导等活动。
“风信子亨廷顿舞蹈症”公众号提供的知识和服务丨作者供图
小韩你爱不爱我呀？爱！
身高1米62的韩爱华，现在体重只有36公斤。视频里的她面颊凹陷，显得眼睛格外突出，蜷缩的双手一会儿内翻一会儿外翻，控制不住地“舞蹈”。
老崔说：“现在动作幅度已经很小了，这几年也好照顾多了，我晚上能睡个全乎觉。麻烦的是她的下肢严重挛缩，腿伸不直，掰也掰不开，上厕所特容易往下掉。”
老崔发给我的每一段视频都是他在给小韩喂食物。其中一个视频里，他问：“小韩，你爱谁？”“小韩，你爱我吗？”“小韩，小韩你爱不爱我呀？”
我不忍看，问崔叔：“您这辈子最幸福的事儿是啥？”他说：“这辈子啊，嗯，就是骑着车带小韩去潮白河边儿钓鱼。”
老崔还是小崔的时候，最喜欢钓鱼，有时候小韩在旁边陪着，有时候不陪。不陪的时候小韩一般都是在跳舞，当她心满意足地跳完、满心欢喜地回家，就有一盆小鱼吃。小韩特爱吃鱼，两三条才够一两的小鱼她也不嫌，咂巴咂巴地挑着刺，可有耐心了。
自从小韩生了病，小崔再没时间钓鱼了。老崔说：“我都62岁了，这辈子能送走小韩，就算完成我的使命和价值了。我都打算好了，将来儿子发病，有钱就雇保姆，没钱就把房一卖，给他送到养老院。我们家仨人无牵无挂，也就活完了。”
我问崔叔：“那现在呢，现在生活里还有幸福的事儿吗？”他寻思半天说：“我出去遛弯，每回遇见什么事儿，甭管给人掀门帘子还是搭把手，人家一说‘谢谢’，嘿，我可高兴了！今天我接受你的采访也挺高兴的，能把我们的故事讲出来，让更多人了解这病。这个群体太难了，小韩可能等不到特效药了，希望年轻的病友们能等来有药的那天吧！”
“想想这辈子真挺多遗憾的，我跟小韩就没出过北京市，我俩连合影都没有，那时候结婚证也是单人照。嚯，我跟你说，小韩年轻时候美着呢！那俩乌黑的大辫子！还会唱歌跳舞，心又善，我一有钱，就给她买夜宵，肉包子、肉饺子……小韩要是真能治好了，我就让她给我做顿饭，我想吃饺子。”
又是一年冬天，北京正在下大雪，我重看崔叔发的视频，同时打开音响。
“北京的冬天，嘴唇变得干裂的时候，有人开始忧愁，想念着过去的朋友，北风吹进来的那一天，候鸟已经飞了很远，我们的爱，变成无休的期待。”
我发现视频结尾，韩阿姨说：“爱。”
医生点评
王锁彬 | 首都医科大学附属北京宣武医院神经内科主任医师
亨廷顿舞蹈症（Huntington chorea，HD），又名慢性进行性舞蹈病，是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，在人群中发病率为万分之一左右。
其病因是第4号染色体上的亨廷顿（huntingtin，HTT）基因发生变异，即该基因5’端编码区内的三核苷酸CAG重复序列拷贝数异常增多，从而产生突变的亨廷顿蛋白 (Huntingtin，HIT）。该蛋白在细胞内过度聚集，形成大的分子团，从而影响神经细胞的正常功能，导致HD的发生。
一般CAG重复序列拷贝数大于40即可确诊。拷贝数越多，发病年龄越早，临床症状越重。
HD的病因是亨廷顿基因5’端编码区内的三核苷酸CAG重复序列拷贝数异常增多丨GeNeDis 2014: Neurodegeneration
HD在所有人种中都有发生，白种人发病率最高，在我国属罕见病。HD患者通常在30～50岁之间发病，在儿童和青少年时期发病的约占5%～10%，老年发病约占10%。
由于常染色体显性遗传，患者后代发病概率为50%，而且其连续后代中有遗传早现现象，也就是后代发病年龄越来越早。已经确诊本疾病的家族，可以接受遗传咨询和产前诊断。
本病隐袭起病，缓慢进展，逐渐加重。主要表现为不自主舞蹈样动作、认知障碍和精神异常。舞蹈样动作是该病最具特征性的表现，累及全身，如面部怪异样表情，手指、肩部、躯干等舞蹈样动作，甚至舞蹈样步态。严重时出现肌强直、动作明显不稳、摔跤，也可出现吞咽困难。
认知障碍从轻度的记忆力减退、注意力不集中到严重痴呆。精神症状如抑郁、易激惹、睡眠障碍、躁狂，到出现幻觉、冲动、行为障碍、人格障碍。
由于舞蹈样不自主运动会大量消耗患者体能，且进食困难，疾病导致体重下降显著。
HD依据典型的临床表现、结合家族史即可诊断，基因检测有助于确诊。脑电图可表现为弥漫性异常，但无特异性。头颅MRI显示大脑皮层和尾状核萎缩，脑室扩大，T2像显示壳核高信号。
本文中的小韩具有上述典型的临床表现，结合儿子经基因检测确诊HD，可明确诊断。
该疾病的病程约10～20年，最终因吞咽困难、营养不良以及卧床产生的并发症导致患者死亡。
目前尚无特效药物可以阻止HD的病理进程，治疗主要是多巴胺受体阻滞剂，如氟哌啶醇、硫必利等，或中枢多巴胺耗竭剂，如丁苯那嗪或氘丁苯那嗪。这些药物有可能减轻舞蹈样动作和精神症状，用药应从小剂量开始，注意药物副作用。
科研人员正在研究中尝试使用新型药物或基因编辑阻止亨廷顿蛋白的产生，希望HD的有效治疗手段早日面世。
个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。
作者：猪王猪本猪
编辑：王若愚、代天医
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