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共识针对自发性低颅压（SIH）的临床识别、检查流程、诊断标准、治疗和随访共制订了30条推荐意见，一文速览~
撰文：松柏
近日，《中华医学杂志》在线发表了《自发性低颅压诊疗专家共识（2024）》，该共识是中国专家提出的首个具有高可操作性的自发性低颅压（SIH）头痛诊断标准，并针对SIH的临床识别、检查流程、诊断标准、治疗和随访共制订了30 条推荐意见。“医学界神经病学频道”借此共识发布之际，邀请到本共识牵头专家及执笔者——首都医科大学宣武医院武力勇教授、李军杰主任医师、王震主治医生做客“执笔者说”直播间，在线与神经领域各同道深入探讨共识重点、亮点。
SIH是一种脊髓脑脊液漏引起的以直立性头痛为主要表现的疾病，患者被迫卧床，生活质量明显降低，严重者可继发硬膜下血肿等并发症。武力勇教授指出SIH临床实践中存在误诊率高、检查和治疗手段开展不足等问题。国内目前仍缺乏本土化的诊疗指南或专家共识，其临床诊疗亟待多学科专家共识予以指导，而国外指南的部分推荐意见与我国国情不符。因此，为指导我国临床医师对SIH的规范化诊治，针对SIH临床实践中常见的问题，中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会的专家共同制订了“自发性低颅压诊疗专家共识（2024版）”。
一、SIH诊疗新视角：从直立性头痛到综合诊断推荐
▌1、临床表现
直立性头痛是SIH最核心的症状，典型的直立性头痛多于坐立位15min内出现，平躺后15~30min内缓解。李军杰主任医师指出国内一项回顾性研究显示，具有直立性头痛症状的SIH患者，在直立性特征最显著时，100%的患者坐立位2h内头痛症状可出现或加重，98.3%的患者平躺后1h内头痛症状可缓解。然而，头痛的直立性会随着病程的进展变得不典型，直立位后头痛出现或平躺后缓解的潜伏期会逐渐延长。除头痛之外，SIH经常伴有颈部僵硬、前庭耳蜗症状、恶心呕吐等其他神经系统症状，有时伴随症状甚至可以掩盖头痛症状。伴随症状一般在头痛数天或数周后出现，亦可在头痛缓解后出现。
针对上述情况，共识制订了5条推荐意见（表1）：
表1：临床表现专家共识推荐意见
▌2、量表评估
既往研究中，曾使用多种量表用于评估SIH的头痛症状和其他总体症状的严重程度，以及对生活质量的影响，包括数字疼痛强度量表（NRS），视觉模拟评分法（VAS），偏头痛残疾评估量表（MIDAS），欧洲五维健康量表（EQ‑5D），头痛影响测评量表‑6（HIT‑6），总体改变印象（PGIC）和36项健康调查简表（SF‑36）。
推荐意见6：推荐至少使用一种量表评估SIH疼痛症状严重程度和对生活质量的影响（1D）。
二、SIH诊断新共识：从头颅CT到脊髓MRI的推荐意见
本共识中列举了多项检查手段用来诊断SIH，如头颅CT、头颅MRI、脊髓MRI、脊髓造影、CSF检查和无创CSF压力检查。如何选择检查手段能更好地避免过度医疗，同时也能达到快速诊断的效果？王震医生认为应该根据患者的具体情况以及各个医疗机构的具体环境去选择检查手段，可参考共识中制订的推荐诊断流程图（图1）。
图1 SIH推荐诊疗流程
针对检查手段，共识制订了7条推荐意见（表2）：
表2：辅助检查专家共识推荐意见
三、SIH诊断流程优化：国际标准与中国临床实践的差异
武力勇教授提到国际上对SIH的认识较早，而在中国只有少数中心能够系统的开展相关工作，包括杭州邵逸夫医院、北京301医院和宣武医院、广州南方医院以及国内其他同行代表等组成共识专家组，结合国内经验，参考国际新技术，形成操作性强、符合国情的共识。中国专家提出了首个具有高可操作性的SIH头痛诊断标准，这一标准结合了国内临床经验和国际研究进展，旨在提高诊断准确性，即使在国际范围内也属创新。
推荐意见14：推荐采用以下诊断标准进行诊断（表3）（1D）。
表3：中 国自发性 低颅压诊断标准
四、SIH治疗路径：保守治疗、EBP及外科手术的选择与考量
王震医生表示针对SIH治疗，通常首选保守治疗，一般通过卧床和补液持续治疗两周，如果仍然无效，则推荐进行硬膜外血贴治疗（EBP），当经过保守治疗和多次靶向EBP治疗后症状仍未缓解，可考虑选择外科手术治疗。
表4：SIH治疗专家共识推荐意见
▌反跳性高颅压（RIH）的处理
RIH是SIH外科手术或EBP治疗后常见的并发症，临床表现为非直立性头痛或反直立性头痛，即坐立位时头痛减轻，平躺后加重，头痛的主要部位由术前的枕部为主转移至术后的额部和眶周为主，可伴恶心、呕吐和视物模糊。
推荐意见23：SIH患者在术前应充分告知术后RIH的可能；若术后发生RIH可予以严密观察，暂不给予特殊药物处理；必要时复查头和脊柱CT，排查自体血蛛网膜下腔内弥散（1D）。
推荐意见24：当RIH明显并且持续时间较长时，可考虑尝试乙酰唑胺、托吡酯和利尿剂治疗，必要时需进一步检查排除其他头痛病因（2D）。
李军杰主任医师则认为SIH作为一种常见的头痛病症，大多数患者相对安全，但及时准确的诊断和处理至关重要。每年都有患者因未能及时得到正确诊断和治疗而遭受严重后果。在处理SIH时，需注意并发症的管理，如硬膜下血肿和静脉窦血栓。同时，李军杰主任医师也强调了关于硬膜下血肿，可能需要手术开窗和血肿引流。对于静脉窦血栓，首要任务是治疗原发病，同时评估抗凝治疗。这些并发症的处理需要紧急且积极的治疗策略，以避免患者处于危险之中。正确的治疗策略和诊断流程对于改善患者预后至关重要。
表5：SIH并发症的处理
▌无症状患者的处理
推荐意见29：推荐与患者充分沟通慢性CSF漏潜在的长期风险，并充分结合患者意愿选择保守观察、EBP或手术治疗CSF漏；如果患者选择保守观察，建议每1~2年复查一次头MRI和脊髓MRI（具体所含序列参考前文）（2C）。
六、SIH随访新策略：症状缓解与复发的管理
目前随访缺乏临床数据支持，共识推荐基于专家意见，包括临床症状和影像学随访两方面。与国际指南一致，随访时都应评估临床症状。王震医生表示不同之处在于无论症状如何，本共识都推荐随访期间进行头部和脊髓核磁检查，因为即使症状轻微或无症状，也可能存在异常，有助于预防和监测SIH的远期并发症。
推荐意见30：经过治疗后临床症状明显缓解的患者，建议随访3~6个月；临床症状无明显缓解或在随访期复发的患者，建议及时复查和治疗（1D）。
七、SIH规范化诊疗之路：中国专家共识的探索与展望
最后，武力勇教授强调在SIH的诊断和治疗方面，本共识标志着中国在这一领域的初步探索。共识解决了部分临床问题，但仍有许多未解决的问题需要进一步研究，例如SIH的病因分型、简化诊断流程、治疗具体方法等。未来还需继续推进高质量多中心的临床随机对照试验，特别是非侵入性诊断和靶向治疗的临床研究，将有助于SIH规范化诊疗的发展。
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参考文献
1.中华医学杂志 2024 年11 月19 日第 104 卷第 43 期 Natl Med J China, November 19, 2024, Vol. 104, No. 43
责任编辑：老豆芽
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