小张最近很苦恼。这位35岁的年轻人莫名其故发起了低烧,吃了退烧药也不见好。更让他困惑的是,身上时不时会出现一些紫红色的斑块,看起来像是被蚊子咬过。去了几家医院,医生都说查不出原因。直到半个月后,他的症状越来越重,终于在一位经验丰富的血液科专家那里确诊了一个罕见的病:血管内大B细胞淋巴瘤。
这是一个什么样的疾病?为什么会这么难诊断?让我们一起来了解一下。
【什么是血管内大B细胞淋巴瘤?】
血管内大B细胞淋巴瘤(简称IVLBCL)是一种非常罕见的血液肿瘤,每100万人中大约只有0.5人会患上这种病。它最大的特点就是肿瘤细胞主要生长在身体的小血管和微血管内,就像"躲"在血管里的"隐形杀手"。
这种疾病最早是在1959年被发现的,当时医生们还以为是血管内皮细胞出了问题。直到1986年,科学家们才发现这些异常的细胞其实是一种淋巴细胞。
【为什么这么难诊断?】
就拿开头提到的小张来说,他的症状其实很具有代表性。IVLBCL最让人头疼的地方就在于它的症状太"花样百出"了:
可能会发烧、盗汗、消瘦皮肤上可能出现各种斑块可能会出现神经系统症状,比如头晕、头痛有些患者会出现呼吸困难还可能会出现贫血、血小板减少等血液异常 这些症状看起来都很普通,很容易被误认为是其他疾病。而且由于肿瘤细胞"躲"在血管里,普通的影像学检查往往看不出明显异常。
曾经有一位58岁的王女士,反复发烧半年,跑了好几家医院都查不出原因,被诊断为"不明原因发热"。直到后来出现严重贫血,做了骨髓穿刺才确诊是IVLBCL。
【如何确诊这个疾病?】
确诊IVLBCL主要依靠活检。医生会在皮肤或其他可疑部位进行深层组织取样,在显微镜下寻找血管内的异常细胞。
有意思的是,即使皮肤上看不到明显的病变,随机进行皮肤活检也可能帮助确诊。研究显示,这种方法的准确率能达到78%。
以下几个指标可以帮助医生判断是否需要进行皮肤活检:
不明原因发热意识改变血氧偏低血小板减少乳酸脱氢酶显著升高某些特殊的血清学指标异常 【治疗方法是什么?】
目前主要采用以利妥昔单抗(俗称"美罗华")为基础的化疗方案。虽然这种疾病比较凶险,但及时发现并治疗,一年的存活率可以达到60%。
【给患者和家属的建议】
如果出现反复发热、皮肤异常等症状,且常规检查找不到原因,建议及时就医并告知医生详细病史。确诊后要积极配合治疗,保持良好的心态也很重要。定期复查,遵医嘱用药,保持良好的生活习惯。 【医生提醒】
对于临床医生来说,遇到以下情况要提高警惕:
原因不明的发热不能解释的皮肤改变原因不明的神经系统症状血细胞减少多器官功能障碍 虽然IVLBCL很罕见,但只要临床医生提高认识,做到早期怀疑、及时检查,是完全可以做出正确诊断的。
相信随着医学的进步,我们对这种疾病的认识会越来越深入,诊断会越来越及时,治疗效果也会越来越好。对于患者来说,生命的希望就在于永不放弃的坚持和对医学的信任。
